De olika EDS typerna

Klassisk typ (EDS typ I och II
Huvudsymtom: Generellt överrörliga leder. Övertöjbar hud. Breda och tunna ärr.

Andra symtom: Ledkomplikationer som vrickningar, ledluxationer. Mjuk hud. Blåmärken. Bindvävsknölar. Plattfot. Muskelsvaghet. Del av ändtarmsslemhinnan buktar ut utanför ändtarmsöppningen (analprolaps) i barndomen. Kirurgiska komplikationer i form av bråck som uppstår efter operation.

Överrörlighetstyp (EDS typ III) Huvudsymtom: Generellt överrörliga leder. Mjuk och övertöjbar hud.
Andra symtom: Återkommande ledluxationer. Kronisk led- och muskelvärk.

Kärltyp (EDS typ IV)
Huvudsymtom: Huden kan vara genomskinlig med synliga kärl på bröst, armar, ben och mage. Huden är vanligtvis inte töjbar. Stora blåmärken uppstår lätt. Spontana bristningar (rupturer) i kärl och hålorgan, till exempel tarm och livmoder. Aortaväggen delar sig (dissektion) eller pulsåderbråck (aneurysmbildning) i stora och medelstora artärer i olika delar av kroppen. En del personer har ett speciellt utseende med tunn hud och lite underhudsfett.
Andra symtom: Symtom som vid tidigt åldrande av händer, fötter och ansikte (acrogeria). Överrörlighet i små leder. Sen- och muskelbristningar. Klumpfot. Tidiga åderbråck. Förbindelsegångar (fistelbildningar) mellan kärl. Spontana bristningar av lungsäcken. Tandköttsproblem.

Kyfoskolios-typ (EDS typ VI)
Huvudsymtom: Generellt överrörliga leder. Medfödd sned rygg (skolios) där snedheten tilltar med åren. Skör ögonglob och hornhinna. Uttalad muskelsvaghet vid födseln.
Andra symtom: Sköra vävnader med tunna ärr. Blåmärken. Artärbristningar. Lång och smal kroppsbyggnad. Hornhinnedefekter. Benskörhet.

Artrochalasi-typ (EDS typ VII A och B)
Huvudsymtom: Uttalad generell ledöverrörlighet med återkommande luxationer. Medfödd dubbelsidig höftledsluxation.
Andra symtom: Töjbar, skör hud. Blåmärken. Muskelsvaghet. Sned rygg (skolios). Viss benskörhet.

Dermatosparaxis-typ (EDS typ VII C)
Huvudsymtom: Uttalad hudskörhet. Lös och överflödig hud. Andra symtom: För tidig födsel. Mjuk och "degig" hud. Blåmärken. Stora bråck (navel, ljumske). Ledinstabiliteten resulterar i led- och muskelsmärtor. Akut överbelastning av lederna kan leda till övergående ledinflammation med rodnad och svullnad. På sikt kan instabiliteten medföra ökat ledslitage och tidig artrosutveckling. Felställningar i leder förekommer. Muskelsmärtor och trötthet beror på det merarbete musklerna har för att stabilisera leden. Huden är skör och ibland extremt töjbar hud med benägenhet för svårläkta sår. Ärrbildningarna kan vara förtjockade (keloidliknande) eller breda med tunn hud. Blåmärken och tunna ärr ses ofta på tryckpunkter, till exempel knän, armbågar, panna och haka. Under barndomen kan ovanligt många blåmärken vara första symtomet.

Övrigt

Många upplever en mycket stor trötthet på grund av musklernas ständiga arbete för att stabilisera lederna och den ständiga smärtan.

Alla med Ehlers-Danlos syndrom kan ha problem med tandköttet eftersom gom och tandkött har en ökad känslighet för skada. Tandköttet kan släppa från tänderna med risk för tandlossning, men munslemhinnan ser vanligtvis normal ut. En undersökning av ansikte och käkar kan visa övertöjbar kindhud och tunga (kan sträckas långt ut) och genomskinlig hud. Vid extrem gapning kan käkleden gå ur led.

Hjärtproblem kan förekomma i form av mitralisklaffprolaps, vilket innebär att mitralishjärtklaffarna inte sluter tätt.
Andra symtom är problem med åderbråck, sned rygg (skolios), plattfot, bråckbildningar, fickbildningar i tarmen (divertiklar) och sprickbildningar i ändtarmsöppningen.

Hos små barn kan uttalad ledöverrörlighet leda till att de lär sig gå senare. Barnen upplevs då ofta vara muskelsvaga, något som kan misstolkas som att de har en neurologisk sjukdom eller muskelsjukdom.

Uttalad benägenhet för blåmärken kan ge felaktig misstanke om barnmisshandel eller blodsjukdom.

Många med ledöverrörlighet är duktiga i gymnastik och dans och har utövat detta aktivt i barn- och ungdomsåren. De flesta med måttlig ledöverrörlighet får inga besvärande symtom förrän i vuxen ålder och får sin diagnos först då.

Ibland under barndomsåren, men framför allt i vuxen ålder, tillkommer problem med led- och muskelsmärtor på grund av instabilitet och ledslitage. Man kan ha besvär både från större och mindre leder som till exempel axlar, höfter, händer och fingrar. 

Återkommande ledluxationer är ett problem framför allt vid överrörlighetstypen. För många medför dessa olika symtom nedsatt arbetsförmåga.

Det är viktigt med kunskap om och förståelse för de symtom denna diagnos kan medföra.

Personer med Ehlers-Danlos syndrom ser ofta friska ut och får inte alltid förståelse för sina problem från vare sig sjukvården, arbetsgivare eller familj. Många har länge haft olika diffusa diagnoser innan sjukdomen fastställts. Att inte bli trodd kan medföra en extra belastning vilket kan försvåra behandlingen.

[EDS-forumet]
Här kan du diskutera med andra som har EDS samt även för dig som är anhörig! Forumet är också till för dig som ännu inte har fått någon diagnos men har frågor kring EDS. Välkomna!

[Länkar]
Här finns mycket intressant och läsvärt!